Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS), από την οποία πάσχει ο διάσημος ηθοποιός Eric Dane είναι η 3η σε συχνότητα νευροεκφυλιστική διαταραχή, μετά το Alzheimer και το Parkinson.

Εμφανίζεται σε συχνότητα 1 στα 100.000 άτομα κάθε χρόνο. Ο κίνδυνος είναι μεγαλύτερος στους άνδρες, ενώ η κύρια ηλικία εμφάνισης είναι τα 50 με 75 έτη.

Έχει «βαφτιστεί» δύο φορές: την πρώτη και πιο επίσημη έλαβε το όνομα του Λου Γκέριγκ (Lou Gehrig), ενός διάσημου αμερικανού παίκτη του μπέιζμπολ ο οποίος διαγνώσθηκε το 1939 με αυτήν και πέθανε δύο χρόνια αργότερα εξαιτίας της· τη δεύτερη φορά ταυτίστηκε με τον πασίγνωστο αστροφυσικό Στίβεν Χόκινγκ (Stephen Hawking), του οποίου η διάγνωση έγινε μόλις στα 21 χρόνια του, αλλά, παρά τις αρνητικές προβλέψεις που τον ήθελαν να ζει το πολύ δύο χρόνια, εκείνος κατάφερε να επιζήσει μισόν αιώνα επιπλέον αφήνοντας άφωνους τους επιστήμονες –αν και καθηλωμένος, και σχεδόν ολοκληρωτικά ανάπηρος, σε αναπηρικό αμαξίδιο.

Παρά τις… εκάστοτε βαφτίσεις, η επιστημονική ονομασία αυτής της νόσου που «χτυπά» τους άνω και κάτω κινητικούς νευρώνες, αφήνοντας όμως ανέπαφη στις περισσότερες περιπτώσεις τη γνωστική λειτουργία του εγκεφάλου, είναι πλευρική (ή πλάγια) αμυοτροφική σκλήρυνση (Αmyotrophic Lateral Sclerosis, ALS). Οποιο και αν είναι όμως το όνομά της, μέσα του είναι γραμμένα πολλά άλλα ονόματα ασθενών –είναι χαρακτηριστικό ότι η ΑLS θεωρείται από τις πιο επικίνδυνες για τη ζωή νευροεκφυλιστικές νόσους, καθώς αποτελεί την τρίτη κατά σειρά θανατηφόρο νευροεκφυλιστική ασθένεια στον σύγχρονο κόσμο, μετά την Αλτσχάιμερ και το Πάρκινσον (τουλάχιστον σύμφωνα με στοιχεία στις ΗΠΑ).

Τα κύρια συμπτώματα είναι:

  • Μυϊκή αδυναμία και παράλυση: Αδυναμία στα χέρια και στα πόδια, ατροφία μυών μάσησης και κατάποσης, αδυναμία στήριξης του κορμού και του κεφαλιού και τέλος, ατροφία των αναπνευστικών μυών
  • Μυϊκές κράμπες
  • Νοητικές και συμπεριφορικές διαταραχές (30-50% των ασθενών): απώλεια μνήμης, αφασία και αντικοινωνική συμπεριφορά
  • Πόνος: με μορφή νευροπαθητικού πόνου, σπαστικότητας, μυϊκών κραμπών, αλλά και λόγω κατάκλισης.