ΤΟ ΒΗΜΑ logo

ALS

Τι είναι η Πλάγια Μυατροφική Σκλήρυνση (ALS): Μια σύντομη ιστορία

Τι είναι η Πλάγια Μυατροφική Σκλήρυνση (ALS): Μια σύντομη ιστορία 1
Getty

Με αφορμή τον θάνατο του ηθοποιού Γεράσιμου Μιχελή από Πλάγια Μυατροφική Σκλήρυνση, φωτίζουμε μία από τις σκληρότερες νευροεκφυλιστικές νόσους.

ΑΠΟ ΣΙΝΤΥ ΧΑΤΖΗ

Με αφορμή τον θάνατο του ηθοποιού Γεράσιμου Μιχελή από τη νόσο του κινητικού νευρώνα, αξίζει να σταθούμε στην πάθηση που πλήττει ολοένα και περισσότερους ανθρώπους, γνωστή επίσης ως ALS ή Πλάγια Μυατροφική Σκλήρυνση. Πρόκειται για μια σοβαρή και αδυσώπητη νευροεκφυλιστική ασθένεια που επηρεάζει τους κινητικούς νευρώνες, τα νευρικά κύτταρα δηλαδή που ελέγχουν τις εθελούσιες κινήσεις του σώματος.

Η πρώτη καταγεγραμμένη και επιστημονικά τεκμηριωμένη περιγραφή της νόσου που σήμερα γνωρίζουμε ως ALS έγινε το 1869 από τον Γερμανό νευρολόγο Alois Alzheimer. Ναι, ο ίδιος που περιέγραψε και τη νόσο του Αλτσχάιμερ. Όμως, την πιο αναγνωρισμένη και συστηματική περιγραφή της μυϊκής εκφύλισης έκανε ο Γάλλος νευρολόγος Jean-Martin Charcot το 1874, ο οποίος είναι και ο άνθρωπος που έδωσε στη νόσο το όνομα "Sclérose Latérale Amyotrophique" (Πλάγια Μυατροφική Σκλήρυνση).

Η ALS ξεκινά με αδυναμία σε μικρούς μυς, συνήθως στα χέρια ή τα πόδια, και προοδευτικά επεκτείνεται σε ολόκληρο το σώμα. Οι ασθενείς χάνουν την ικανότητα να κινούνται, να μιλούν, να καταπίνουν και τελικά να αναπνέουν χωρίς βοήθεια. Είναι μια νόσος που συνήθως διαγιγνώσκεται σε ανθρώπους ηλικίας 50 έως 70 ετών, αν και υπάρχουν και νεότερες περιπτώσεις. Το μέσο προσδόκιμο επιβίωσης μετά τη διάγνωση κυμαίνεται γύρω στα 2 με 5 χρόνια, όμως υπάρχουν εξαιρέσεις που ξεπερνούν κατά πολύ αυτόν τον χρόνο, όπως ο διάσημος φυσικός Stephen Hawking που έζησε για σχεδόν μισό αιώνα με την πάθηση.

Η γνωστότερη μορφή της νόσου είναι αυτή που συνδέθηκε με τον αθλητή Lou Gehrig, από τον οποίο πήρε και το αγγλικό όνομά της (Lou Gehrig’s disease). Ο Lou Gehrig ήταν ο βασιλιάς του μπέιζμπολ από το 1923 έως το 1939, σπάζοντας ρεκόρ που παρέμειναν αξεπέραστα μέχρι και τα μέσα της δεκαετίας του '90. Ως πρώτος βασικός παίκτης των New York Yankees, κέρδισε το παρατσούκλι «Σιδηρούν Άλογο» παίζοντας σε 2.130 συνεχόμενα παιχνίδια, αποδεικνύοντας έτσι την ασυναγώνιστη αντοχή και αφοσίωσή του. Το 1938, άρχισε να παρατηρεί μείωση στη δύναμη και τον συντονισμό του, με την απόδοσή του να πέφτει απότομα και το 1939 να αποσύρεται από την ενεργό δράση. Στα 36α του γενέθλια, οι γιατροί της Mayo Clinic τον διαγνώρισαν με πλάγια μυατροφική σκλήρυνση.

Παρά την καταστροφική αυτή είδηση, ο Gehrig εκφώνησε την ιστορική ομιλία «Ο πιο τυχερός άνθρωπος» στο Yankee Stadium στην εθνική εορτή των ΗΠΑ, στις 4 Ιουλίου 1939, δείχνοντας αξιοσημείωτη ψυχραιμία μπροστά στη μοίρα του. Πέθανε περίπου δύο χρόνια αργότερα, σε ηλικία 37 ετών, φέρνοντας την ασθένεια ALS στο προσκήνιο και πυροδοτώντας το πρώτο κύμα σημαντικής χρηματοδότησης για έρευνα στις ΗΠΑ, με την Mayo Clinic να ιδρύει ειδικά ερευνητικά προγράμματα για την αντιμετώπιση της νόσου.

Βέβαια, όταν μιλάμε για την ALS, δεν γίνεται να μην αναφέρουμε τον Stephen Hawking, τον κορυφαίο φυσικό και κοσμολόγο που παρά τις τεράστιες προκλήσεις που του έθεσε η ασθένεια, έζησε για 55 χρόνια μετά τη διάγνωσή του, ένα αξεπέραστο ρεκόρ που ενέπνευσε εκατομμύρια ανθρώπους σε όλο τον κόσμο. Ο Hawking έδωσε ένα πρόσωπο στην ασθένεια, δείχνοντας πως ακόμη και μέσα στην ακραία δυσκολία μπορεί να ανθίσει το πνεύμα.

Στη σύγχρονη εποχή, αρκετές προσωπικότητες έχουν γίνει σύμβολα της πάθησης, αυξάνοντας την ευαισθητοποίηση και την κατανόηση γύρω από αυτή. Μεταξύ αυτών ξεχωρίζουν ο Eric Dane, γνωστός από σειρές όπως το Grey’s Anatomy και το Euphoria, ο πρώην παίκτης του NFL Steve Gleason, ο κιθαρίστας Jason Becker, o Ολλανδός ποδοσφαιριστής Fernando Ricksen, ο βασιλιάς των μπλουζ Lead Belly και ο δημιουργός του Μπομπ Σφουγκαράκη, Stephen Hillenburg, ο οποίος έφυγε από τη ζωή το 2018. Η βραβευμένη με Grammy, Roberta Flack διαγνώστηκε με ALS το 2022 και έφυγε από τη ζωή τον Φεβρουάριο του 2025.

Μεταξύ των σημαντικών προσωπικοτήτων που πέθαναν από τη νόσο ήταν ο Jon Stone, σκηνοθέτης, σεναριογράφος, παραγωγός κι πραγματικός αρχιτέκτονας του Sesame Street. O σπουδαίος ηθοποιός του Κλασικού Χόλιγουντ και αιώνιος κινηματογραφικός debonair, David Niven πέθανε τον Ιούλιο του 1983. Τα προηγούμενα χρόνια είχε χάσει απότομα βάρος, ενώ φίλοι και συγγενείς του είχαν ανησυχήσει, όταν τον έβλεπαν σε τηλεοπτικές εκπομπές να δυσκολεύεται να μιλήσει. Το κοινό είχε επίσης ανησυχήσει, αλλά θεωρήσε πως ο ηθοποιός είτε είχε πιει είτε είχε πάθει κάποιο εγκεφαλικό. Παρακάτω, οι δύο συνεντεύξεις που προκάλεσαν κύμα ανησυχιών:

Τον Αύγουστο του 2014, το "Ice Bucket Challenge" έγινε παγκοσμίως viral, κινητοποιώντας εκατομμύρια ανθρώπους να πετάξουν κουβάδες με παγωμένο νερό πάνω τους και να προτρέψουν άλλους να κάνουν το ίδιο, με σκοπό τη συγκέντρωση χρημάτων για την έρευνα της ALS. Η πρωτοβουλία αυτή στήριξε δεκάδες οργανώσεις σε όλο τον κόσμο, ενισχύοντας σημαντικά τη δημοσιότητα και τη χρηματοδότηση για τη μελέτη και την αντιμετώπιση της νόσου.

Στις μέρες μας, η ALS θεωρείται πιο «επικίνδυνη» όχι γιατί έχει αλλάξει η φύση της νόσου, αλλά επειδή ο πληθυσμός γερνάει και καταγράφονται περισσότερες περιπτώσεις. Επιπλέον, η βελτιωμένη διάγνωση φέρνει στο φως περιστατικά που παλιότερα ίσως παρέμεναν αδιάγνωστα ή εσφαλμένα διαγνωσμένα. Η αδυναμία των κινητικών νευρώνων να αναγεννηθούν καθιστά την ALS μια μη αναστρέψιμη νόσο, και παρά την πρόοδο στη φαρμακευτική επιστήμη, δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία που να την νικά οριστικά.

Υπάρχουν φάρμακα που μπορούν να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου και να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής των ασθενών, όπως το Riluzole και το Edaravone. Επιπλέον, η υποστήριξη μέσω φυσιοθεραπείας, λογοθεραπείας, διαιτητικής παρέμβασης και αναπνευστικής υποστήριξης είναι καθοριστικής σημασίας για τη διατήρηση της λειτουργικότητας και της αυτονομίας όσο το δυνατόν περισσότερο. Παράλληλα, η τεχνολογία εξελίσσεται συνεχώς, προσφέροντας νέες δυνατότητες επικοινωνίας και κινητικότητας σε ανθρώπους με ALS.

Η περίπτωση του Γεράσιμου Μιχελή μας θυμίζει πόσο κρίσιμη είναι η ανάγκη για ενημέρωση, έρευνα και στήριξη τόσο σε προσωπικό όσο και σε κοινωνικό επίπεδο. Η ALS είναι μια πάθηση που συγκλονίζει, αλλά μέσα από τις ιστορίες των ανθρώπων που τη βιώνουν και την προσοχή που της δίνεται, διαμορφώνεται μια νέα αντίληψη για την ανθρώπινη αντοχή, την επιστημονική πρόοδο και την κοινωνική αλληλεγγύη. Ένας αγώνας που συνεχίζεται, με την ελπίδα ότι κάποια μέρα η ALS δεν θα είναι πια μια θανατηφόρα καταδίκη, αλλά μια νόσος που μπορεί να αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά.


Demy: Όρια, φόβοι και η επιστροφή στον πυρήνα

Η Ειρήνη και η Έλενα υποδέχονται στο στούντιο τη Demy για μια ειλικρινή συζήτηση που θα σας αγγίξει περισσότερο από όσο φαντάζεστε.


READ MORE

ΑΠΟΡΡΗΤΟ