Στην Αθήνα βρέθηκε προ ημερών ο παγκοσμίου φήμης καθηγητής Ιατρικής στο Πανεπιστήμιο McGill και διευθυντής του Κέντρου Πνευμονικής Υπέρτασης στο Μόντρεαλ του Καναδά δρ Ντέιβιντ Λάνγκλεμπεν. Ο καθηγητής ήρθε στη χώρα μας στο πλαίσιο της ερευνητικής συνεργασίας του με τον καθηγητή της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου Αθηνών (Β’ Πανεπιστημιακή Κλινική Εντατικής Θεραπείας και Διακλινικό Ιατρείο Πνευμονικής Υπέρτασης, ΠΓΝ «Αττικόν»), παθολόγο – εντατικολόγο κ. Στέλιο Ορφανό. Η έρευνά τους στοχεύει στη μελέτη της άρδευσης και της λειτουργικότητας της πνευμονικής κυκλοφορίας που έχουν ουσιωδέστατη συμμετοχή στην ανάπτυξη πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης. Η νόσος αυτή, σπάνια αλλά εξαιρετικά σοβαρή, αν δεν αντιμετωπιστεί σωστά και εγκαίρως μπορεί να έχει δυσάρεστη κατάληξη. Οι δύο καθηγητές μιλούν στο «Βήμα» για αυτή την περίπλοκη νόσο, τις επιστημονικές εξελίξεις και τις νέες διαθέσιμες θεραπευτικές επιλογές.

Η πνευμονική υπέρταση είναι μια σχετικά σπάνια νόσος;

Ντέιβιντ Λάνγκλεμπεν: «Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση είναι σπάνια αλλά σοβαρή νόσος. Κοιτάξτε, οι ασθενείς με πνευμονική υπέρταση χωρίζονται σε πέντε ομάδες: στην πρώτη ανήκουν αυτοί που έχουν πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, στη δεύτερη αυτοί που έχουν πνευμονική υπέρταση που σχετίζεται με αριστερή καρδιακή νόσο και βαλβιδοπάθειες, στην τρίτη όσοι πάσχουν από χρόνια πνευμονολογικά προβλήματα και στην τέταρτη ασθενείς με χρόνια θρομβοεμβολική νόσο των πνευμόνων. Υπάρχει και μια πέμπτη ομάδα όπου τα αίτια είναι πολυπαραγοντικά».

Στέλιος Ορφανός: «Να προσθέσω ότι η πρώτη ομάδα είναι σπάνια αλλά εξαιρετικά σοβαρή και αφορά νεότερες ηλικίες. Μπορεί να εμφανιστεί στην ηλικία των 35-40 ετών και νωρίτερα, ενώ αυτοί που ανήκουν στη δεύτερη ομάδα, λόγω καρδιολογικών προβλημάτων, μπορεί να εμφανίσουν τη νόσο σε μεγαλύτερες ηλικίες».
Μελετάτε το σύνολο των ομάδων ή κάποιο γκρουπ ιδιαίτερα;

Ντ. Λάν.: «Εμείς μελετάμε την πρώτη και την τέταρτη ομάδα. Η πνευμονική κυκλοφορία είναι απαραίτητη για τη λειτουργία του οργανισμού, αφού συμβάλλει στην οξυγόνωση και κατέχει σημαντική μεταβολική δραστικότητα. Στην πνευμονική αρτηριακή υπέρταση η βλάβη αρχίζει από τα τοιχώματα των αγγείων που υπερπλάσσονται και βουλώνουν. Φανταστείτε λοιπόν ένα δέντρο που κλαδεύουν τα κλαδιά του. Μειώνεται η οξυγόνωση και παράλληλα ανεβαίνει η πίεση στα πνευμονικά αγγεία, επιβαρύνοντας το δεξί τμήμα της καρδιάς».
Ποια είναι η πρόγνωση για όσους έχουν πνευμονική αρτηριακή υπέρταση;

Στ. Ορφ.: «Οπως είπαμε, οι ασθενείς αυτοί είναι συνήθως νέοι, και ανάλογα και από το αίτιο της νόσου έχουν χειρότερη πρόγνωση από όσους ανήκουν στις άλλες ομάδες. Παλαιότερα ζούσαν περίπου δυόμισι χρόνια. Μετά την ανάπτυξη των ειδικών φαρμάκων ζουν σαφώς περισσότερο και καλύτερα. Οσο πιο γρήγορα αντιμετωπιστεί σε εξειδικευμένο για την πνευμονική υπέρταση κέντρο ένας πάσχων τόσο καλύτερη πρόγνωση θα έχει».
Είναι κληρονομική η πάθηση;

Ντ. Λάν.: «Η αλήθεια είναι ότι υπάρχει προδιάθεση. Εγώ έχω μια ασθενή η οποία έχασε από πνευμονική αρτηριακή υπέρταση τον παππού της σε ηλικία 35 ετών και τον πατέρα της στα 39 του χρόνια. Υποβλήθηκε σε εξετάσεις και διαπιστώσαμε ότι είχε ένα μεταλλαγμένο γονίδιο που ευθύνεται για την εκδήλωση της νόσου. Ωστόσο δεν είχε παρουσιάσει συμπτώματα. Κάποια στιγμή μού είπε ότι παντρεύτηκε και ήθελε να κάνει παιδί. Θορυβήθηκα και προσπάθησα να την αποτρέψω, διότι όταν έχεις προδιάθεση είναι πιθανόν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης να εκδηλώσεις τη νόσο, η οποία μπορεί να αποβεί μοιραία για τη μητέρα και το βρέφος. Τον πρώτο καιρό με άκουσε. Υστερα από λίγα χρόνια ήρθε και μου ανακοίνωσε ότι ήταν έγκυος. Καθ’ όλη τη διάρκεια ήταν υπό στενή ιατρική παρακολούθηση. Γέννησε και δεν εκδήλωσε τη νόσο. Υστερα από λίγο καιρό επανήλθε και μου είπε ότι έμεινε ξανά έγκυος. Τη συμβούλεψα να διακόψει την κύηση. Δεν με άκουσε και δυστυχώς αυτή τη φορά εκδήλωσε τη νόσο. Ωστόσο κατάφερε να ζήσει η ίδια και το παιδί».
Πώς μπορεί να καταλάβει κάποιος ο οποίος δεν έχει συμπτώματα ότι πάσχει από πνευμονική αρτηριακή υπέρταση;

Στ. Ορφ.: «Δυστυχώς πρέπει να παρουσιάσει κάποιος συμπτώματα για να το μάθει. Η ανεξήγητη δύσπνοια (π.χ. ανεβαίνοντας σκάλες) πρέπει να κατευθύνει τον ασθενή και τον γιατρό του στη διερεύνηση της νόσου. Σημαντικό είναι ασθενείς ομάδων υψηλού κινδύνου (π.χ. ασθενείς με ορισμένες ρευματοπάθειες, συγγενείς καρδιοπάθειες κ.λπ.) να ελέγχονται τακτικά και χωρίς να έχουν συμπτώματα. Ο έλεγχος χρειάζεται ειδική εμπειρία, εξειδικευμένα κέντρα και καλή συνεργασία του γιατρού του ασθενούς με το κέντρο. Στο Νοσοκομείο «Αττικόν» λειτουργεί από το τέλος του 2004 το Διακλινικό Ιατρείο Πνευμονικής Υπέρτασης που περιλαμβάνει γιατρούς πολλών ειδικοτήτων με εκπαίδευση και εμπειρία στην πνευμονική υπέρταση».
Νέα φάρμακα
«Οι ασθενείς πλέον μπορούν να ζήσουν καλά για πολλά χρόνια»

Υπάρχει τρόπος αντιμετώπισης της νόσου;


Στ. Ορφ.: «Η νόσος δεν θεραπεύεται επί του παρόντος. Αν όμως ο πάσχων πάρει εγκαίρως την κατάλληλη ειδική θεραπεία, μπορεί να ζήσει καλά για πολλά χρόνια. Οι εξειδικευμένες θεραπείες της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης στοχεύουν σε τρία βιολογικά μονοπάτια: 1) του μονοξειδίου του αζώτου, 2) της προστακυκλίνης και 3) της ενδοθηλίνης. Οι δύο πρώτες ουσίες βοηθούν τα πνευμονικά αγγεία να παραμείνουν ανοιχτά, ενώ η τρίτη κάνει το αντίθετο. Στην πνευμονική αρτηριακή υπέρταση τα επίπεδα προστακυκλίνης και μονοξειδίου του αζώτου στους πνεύμονες είναι χαμηλά, ενώ τα επίπεδα ενδοθηλίνης είναι υψηλά. Οι τρέχουσες ειδικές θεραπείες στοχεύουν στην αποκατάσταση της ανισορροπίας αυτής».

Ντ. Λάγκλ.: «Yπάρχουν συνεχείς εξελίξεις και νέα φάρμακα. Αξίζει να εστιάσουμε σε τρεις θεραπευτικές προτάσεις το 2016: πρώτον, υπάρχει πλέον μεγάλος αριθμός από μακροχρόνιες μελέτες που δείχνουν ότι είναι καλύτερο να συνδυάζονται δύο θεραπείες είτε εξαρχής είτε στην πορεία της αντιμετώπισης από το να χρησιμοποιείται μία θεραπεία. Δεύτερον, έχει αναπτυχθεί ένα από του στόματος φάρμακο που μιμείται τα προστανοειδή (σελεξιπάγκη) και που αποδείχθηκε ευεργετικό έπειτα από μακροχρόνια μελέτη. Τρίτον, έχει αναπτυχθεί μια νέου τύπου θεραπεία: οι διεγέρτες της διαλυτής γουανυλικής κυκλάσης. Τα μόρια αυτά ξεπερνούν τη μείωση του μονοξειδίου του αζώτου που απαντάται στην πνευμονική υπέρταση δρώντας πιο κάτω στο αντίστοιχο μεταβολικό μονοπάτι. Η ριοσιγκουάτη, ο πρώτος τέτοιος διεγέρτης που έχει δοκιμαστεί, είναι πολύ αποτελεσματική είτε ως μονοθεραπεία είτε σε συνδυασμό με άλλες θεραπείες για την πνευμονική αρτηριακή υπέρταση. Επίσης η ριοσιγκουάτη έδειξε ευεργετικά αποτελέσματα σε ασθενείς με χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (ομάδα 4) όταν οι θρόμβοι δεν μπορούσαν να αφαιρεθούν χειρουργικά και σε ασθενείς που μετά το χειρουργείο είχαν εμμένουσα πνευμονική υπέρταση. Για αυτή την ομάδα ασθενών η ριοσιγκουάτη είναι η μόνη διεθνώς εγκεκριμένη θεραπεία. Πολλοί ασθενείς μπορούν να ωφεληθούν από αυτή τη καινοτόμα θεραπεία. Τέλος, να τονίσω ότι οι ειδικές θεραπείες πρέπει να δίνονται από εξειδικευμένα κέντρα και πάντα μετά την τεκμηρίωση της νόσου με δεξιό καρδιακό καθετηριασμό».

ΕΝΤΥΠΗ ΕΚΔΟΣΗ